Российская офтальмология онлайн
Наиболее частой причиной окклюзирующих поражений сонных и позвоночных артерий является атеросклероз, второе место занимает неспецифический аортоартериит, к другим причинам относятся экстравазальные компрессии и аномалии сосудов.
Клиническая картина окклюзирующих поражений экстракраниальных отделов магистральных артерий головы независимо от этиологии процесса складывается из симптомов поражения головного мозга, верхних конечностей и глаз.
По характеру нарушений мозгового кровообращения выделяют: начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга; острые (преходящие нарушения — транзиторные ишемические атаки мозга и гипертонические церебральные кризы; инсульты и подоболочечные кровоизлияния) и хронические нарушения мозгового кровообращения (дисциркуляторные энцефалопатия и миелопатия).
Начальные проявления недостаточности артериального кровообращения
Клиническими симптомами начальных проявлений недостаточности кровоснабжения мозга являются появляющиеся, особенно после напряженной умственной и физической работы или пребывания в душном помещении, головная боль, головокружение, шум в голове, снижение работоспособности, нарушение сна. Очаговая неврологическая симптоматика у таких больных, как правило, отсутствует или представлена рассеянными микросимптомами.
Острые нарушения артериального мозгового кровообращения
Транзиторные ишемические атаки (ТИА) — быстро возникающие нарушения функции головного мозга, которые вызваны недостаточностью кровообращения (ишемией) в определенном участке головного мозга и проходят в течение 24 часов.
К факторам риска транзиторных ишемических атак относят возраст, артериальную гипертонию, повышение холестерина в крови, курение, заболевания сердца (мерцательная аритмия, инфаркт миокарда, ревматическое поражение клапанов сердца, миокардиопатии, сахарный диабет и др.).
Атеросклероз (сонных и позвоночных) артерий, патологическая извитость магистральных артерий головы являются причиной ТИА в 90-95% случаев.
Транзиторные ишемические атаки обычно возникают внезапно и достигают максимальной степени в течение нескольких секунд или 1-2 минут, сохраняются на протяжении 10-15 минут, значительно реже — нескольких часов (до суток). Клинические проявления зависят от локализации и продолжительности нарушений гемодинамики мозга. В зависимости от этого наблюдаются общемозговые неврологические и локальные симптомы. Общемозговые симптомы — головная боль, тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, кратковременное нарушение сознания.
Очаговая симптоматика обычно преобладает и зависит от локализации нарушения кровообращения. При транзиторной ишемии в бассейне внутренней сонной артерии развиваются характерные нарушения зрения на стороне поражения вследствие относительной недостаточности кровообращения сетчатки — кратковременная преходящая молниеносная монокулярная слепота — аmaurosis fugas (АF) в сочетании с гемипарезом на противоположной стороне (оптико-пирамидный синдром). Наблюдаются внезапное снижение зрения и частичное выпадение поля зрения — в нижней, верхней, наружной или носовой половине поля зрения (изменения обычно начинаются с периферии и распространяются к центру) или полное (при полном АF); после окончания приступа зрение полностью восстанавливается. Продолжительность приступа составляет от 1-2 до 10-15 мин, иногда несколько часов, частота приступов АF бывает самой различной — от одного в месяц до 10-20 в день. После 2-3 приступов, сопровождающихся преходящими нарушениями, может наступить стойкая потеря зрения вследствие окклюзии центральной артерии сетчатки или ее ветви. Глазное дно при AF может быть нормальным, могут быть признаки атеросклеротической ангиопатии, в единичных случаях наблюдается выраженная перипапиллярная хориоретинальная дистрофия (ишемия хориоидеи и ишемия диска зрительного нерва, получающего кровоснабжение из перипапиллярной хориоидеи). Прекращение АF может свидетельствовать как о дальнейшем прогрессировании заболевания (переход стеноза сонной артерии в окклюзию), так и о формировании адекватного коллатерального кровообращения; офтальмоскопически в этом случае наблюдается регресс. Амавроз является патогномоничным для поражения сонных артерий, однако этот симптом может появляться у больных при пороках сердца и мигренях.
Нарушение кровообращения в области бифуркации основной артерии приводит к резкому снижению остроты зрения на оба глаза. Транзиторная ишемия ствола головного мозга может сопровождаться симптомами бульбарного паралича и глазодвигательными нарушениями.
У 30-40% больных, перенесших ТИА, в последующие 5 лет развивается инсульт. Прогноз несколько лучше, когда ТИА проявляется только в виде преходящей слепоты на один глаз.
Гипертензивные церебральные кризы — остро развивающиеся нарушения гемодинамики головного мозга в результате срыва сосудистой ауторегуляции с развитием отека и гипоксии ткани головного мозга. Гипертензивный криз сопровождается общемозговыми и очаговыми симптомами, обычно улучшение под влиянием лечения наступает в течение суток. Заболевание развивается остро в виде криза вследствие внезапного повышения артериального давления.
При развитии гипертензивного церебрального криза в клинической картине преобладают общемозговые симптомы: сильная боль, оглушенность, психомоторное возбуждение. Возникают тошнота, иногда рвота, часто — головокружение. На этом фоне могут выявляться очаговые симптомы различной степени выраженности.
Из зрительных нарушений может быть: ухудшение остроты зрения на один или оба глаза, затуманивание зрения, появление в центре поля зрения темного пятна (положительная скотома), двоение предметов (диплопия), различные глазодвигательные нарушения. На глазном дне — резкое сужение артериол, расширение и извитость ретинальных вен, возможно появление мелких кровоизлияний.
Ишемический инсульт — нарушение или полное прекращение кровообращения в отдельных участках головного мозга.
Снижение зрения при ишемических инсультах наблюдается в 7% случаев. Одностороннее снижение остроты зрения или слепота на один глаз наблюдаются у больных с нарушением кровообращения во внутренней сонной артерии. У большинства больных понижение остроты зрения сочетается с гемипарезом на противоположной стороне (оптико-пирамидный синдром). Внезапное двустороннее ухудшение зрения является характерным симптомом вертебрально-базилярной недостаточности и связано с нарушением кровообращения в дистальном отделе основной артерии.
Из очаговых изменений характерным является нарушение поля зрения. Гемианопсия выявляется в 13% случаев каротидного инсульта и в 26% — вертебрально-базилярного. При каротидных инфарктах гемианопсия сочетается с тяжелыми симптомами: нарушение речи, монопарез.
Гемианопсия является постоянным симптомом при нарушениях кровообращения в задней мозговой артерии и может быть изолированным симптомом или сочетаться с другими очаговыми проявлениями. Разрушение проекционной зоны зрительного анализатора приводит к появлению одноименной гемианопсии (право- или левосторонней). Гемианопические выпадения могут быть полными или частичными. При поражении сuneus выпадают нижние квадранты в полях зрения, а патологические очаги в gyrus lingualis проявляются верхней квадрантной гемианопсией.
При затылочных корковых поражениях центральное поле зрения обычно сохраняется, что отличает их от поражения зрительных трактов. Локализация патологических очагов в наружной поверхности затылочных долей головного мозга приводит не к слепоте, а к зрительной агнозии, т. е. неузнаванию предметов по их зрительным образам. Патологические очаги на границе затылочной и теменной долей вызывают алексию (непонимание написанного) и акалькулию (нарушение счета). Сочетание гемианопсии с мнестическими нарушениями свидетельствует о локализации инсульта в бассейне задней мозговой артерии.
Из других зрительных нарушений при ишемии возможны следующие. Раздражение внутренней поверхности затылочных долей вызывает ощущение вспышек света, молнии, цветных искр (фотопсии). При раздражении наружных поверхностей затылочных долей появляются более сложные зрительные ощущения, типа видения кинематографических картин. При поражении затылочных долей может возникнуть искаженное восприятие величины и формы видимых предметов (метаморфопсия), когда предметы представляются уменьшенными в размере (микропсия) или, наоборот, слишком большими (макропсия).
Поражение некоторых подкорковых структур головного мозга может проявляться зрительными нарушениями, а также глазодвигательными расстройствами.
Нейроофтальмологические симптомы и синдромы, возникающие при ишемическом поражении различных отделов мозга, достаточно характерны и могут развиваться при нарушении кровообращения в различных артериях головного мозга.
Геморрагический инсульт развивается в результате разрыва артериальных сосудов или пропитывания ткани мозга кровью вследствие диапедеза ее мелких артерий, артериол и капилляров. Кровоизлияние может быть в вещество головного мозга (паренхиматозное), в подоболочные пространства (субарахноидальное, субдуральное, эпидуральное) и сочетанное (паренхиматозно-субарахноидальное).
Геморрагические инсульты возникают в 3-5 раз реже ишемических и протекают значительно тяжелее.
Наиболее частой причиной развития геморрагического инсульта является гипертоническая болезнь, особенно в сочетании с атеросклерозом (70%).
Характерной особенностью геморрагического инсульта является сочетание общемозговых симптомов (головная боль, расстройство сознания, тошнота, икота, рвота, бради- или тахикардия и др.) с очаговыми, при значительном превалировании первых. Отмечается раннее появление выраженных вегетативных нарушений: гиперемия или бледность лица, потливость, снижение, а затем повышение температуры тела, пульс напряжен, повышенное АД, нарушение дыхания. Важный диагностический и прогностический признак — потеря сознания у больного.
Очаговые симптомы при геморрагическом инсульте зависят от локализации геморрагии. При кровоизлиянии в полушария большого мозга развиваются гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне тела, гемигипестезия, парез взора в сторону парализованных конечностей (взор обращен в сторону пораженного полушария мозга). При сохранении у больного сознания могут быть выявлены другие полушарные симптомы: гемианопсия, афазия, анозогнозия и др. Наряду с нарушением сознания появляются глазодвигательные расстройства: изменение величины зрачка, при этом часто зрачок расширен на стороне пораженного полушария; ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет, косоглазие, «плавающие» или маятникообразные движения глаз. Развиваются генерализованные расстройства мышечного тонуса, патологические рефлексы с обеих сторон, нарушения жизненно важных функций организма.
Кровоизлияния в мозговой ствол характеризуются наряду с парезами конечностей наличием симптомов поражения ядер черепных нервов, что выражается в появлении альтернирующих синдромов. Часто наблюдаются косоглазие, нистагм, вертикальный парез взора, нарушение глотания и другие симптомы.
При кровоизлиянии в таламус развивается сходящееся косоглазие и парез вертикального взора, зрачки узкие, на свет не реагируют. Отмечается также выраженная гемигипестезия и непостоянная гемиплегия.
Для кровоизлияний в варолиев мост характерно развитие миоза и парез взора в сторону поражения.
Кровоизлияния в мозжечок проявляются головокружением, тошнотой, рвотой, болями в области затылка и шеи, дизартрией, мышечной гипотонией или атонией и атаксией. Со стороны глаз отмечается нистагм, «косое» положение глазных яблок, симптом Гертвига-Мажанди: глазные яблоки занимают различное положение по отношению к горизонтальной линии — расходящееся косоглазие по вертикали (на стороне очага глазное яблоко отклоняется книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи). При быстром течении кровоизлияний в мозжечок преобладают общемозговые симптомы.
Субарахноидальное кровоизлияние — самостоятельная форма геморрагического инсульта с излиянием крови в различные отделы подпаутинного пространства оболочек головного мозга.
Начало заболевания обычно острое, появляются резкая головная боль, боль в области шеи, спины, головокружение, шум в голове и ушах, тошнота, рвота, брадикардия, иногда непродолжительная потеря сознания, чаще сопорозное состояние. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. Быстро развивается менингеальный симптомокомплекс — ригидность затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, общая гиперестезия, светобоязнь.
Очаговые симптомы при ограниченных субарахноидальных кровоизлияниях выражены нерезко и проявляются в основном поражением корешков черепных нервов, в первую очередь глазодвигательного нерва. Вовлечение в процесс глазодвигательного нерва приводит к развитию на стороне поражения: птоза, расходящегося косоглазия, нарушению произвольных движений глаза кнутри и кверху, а также к появлению мидриаза с отсутствием прямой и содружественной реакции зрачка на свет; может быть диплопия.
В результате субарахноидального кровоизлияния, а также последующего регионарного ангиоспазма и ишемии может развиться синдром перекреста зрительных нервов, при котором снижается острота зрения и наблюдаются характерные выпадения полей зрения. Чаще выпадают нижние квадранты поля зрения обоих глаз, что связано с особенностями перекреста нервных волокон в хиазме, идущих от правого и левого глаза.
Клиническая картина при разрыве аневризмы в области кавернозного синуса весьма типична. В области стенки кавернозного синуса проходят глазодвигательный, блоковой и отводящий нервы, а также первая ветвь тройничного нерва, поэтому разрыв аневризмы проявляется различными симптомокомплексами. Наблюдаются синдром наружной стенки кавернозного синуса, синдром верхней глазничной щели, синдром перекреста зрительных нервов. Развитие синдрома верхней глазничной щели выражается в появлении птоза верхнего века, неподвижностью глазного яблока, расширением зрачка и расстройством чувствительности в области иннервации 1-й ветви тройничного нерва (роговица, глазное яблоко, кожа верхнего века и лба).
Аневризмы в области бифуркации внутренней сонной артерии располагаются у наружного края перекреста зрительных нервов, что определяет клиническую симптоматику при их разрывах. При этом на стороне аневризмы снижается острота зрения, в поле зрения обнаруживаются скотомы, возникают гемианопические выпадения поля зрения. Ангиоспазм, развивающийся в области бифуркации, может привести к появлению полушарных симптомов: нарушение речи, монопарезы, моноанестезия.
Аневризмы средней мозговой артерии встречаются довольно часто и составляют около 20% внутричерепных аневризм. Разрыв этих аневризм сопровождается развитием полушарных симптомов: нарушение речи, монопарезы, моноанестезия.
Острые нарушения венозного мозгового кровообращения
К острым нарушениям венозного кровообращения в мозге относят тромбоз мозговых вен и венозных синусов, венозные кровоизлияния.
Наиболее частой формой патологии венозной системы мозга, сопровождающейся вовлечением в процесс зрительного пути, является тромбоз пещеристого синуса. Начало заболевания обычно острое, реже процесс развивается подостро. Появляются: головная боль, высокая температура, гомолатеральный птоз, покраснение и отек конъюнктивы, экзофтальм, боли в области лица; зрачок одного глаза расширен, на свет слабо реагирует; снижается острота зрения. Глазные симптомы объясняются вовлечением в патологический процесс всех глазодвигательных нервов (III, IV, VI пары), зрительного (II пара) и тройничного (V пара) нервов. При офтальмоскопии выявляются отек диска зрительного нерва, венозный застой, кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело. При тромбозе пещеристого синуса в отличие от каротидно-кавернозного соустья почти никогда не выслушивается систолический шум над глазом и не бывает пульсации глазного яблока.
Острые и хронические нарушения в системе кровообращения глаза
Острые и хронические нарушения кровообращения глаза (ретинального, цилиарного, зрительного нерва, сочетанные) при атеросклеротическом поражении брахиоцефальных артерий диагностируются в 46% случаев. Атрофия зрительного нерва развивается у 8% больных, причиной ее в большинстве случаев является окклюзия центральной артерии сетчатки, реже — передняя и задняя ишемическая нейропатия.
Ишемическая нейропатия
В основе заболевания лежит острое нарушение артериального кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв. В развитии данной патологии ведущую роль играют биохимические, гемодинамические и гемостатические нарушения, которые развиваются при атеросклерозе, гипертонической болезни, сахарном диабете, заболеваниях крови, артериальных (брахиоцефальных и т.д.) окклюзиях. Значительная роль в развитии нарушений артериального кровообращения принадлежит локальным факторам. При эндотелиальной дисфункции, деформации сосудистой стенки и наличии участков стеноза артериол развиваются гемодинамические нарушения и устанавливается сложный характер движения крови с формированием участков с высокими и низкими значениями сдвигового напряжения. Существенное значение для развития ишемической нейропатии имеет наличие дисбаланса между внутрисосудистым (снижение перфузионного давления) и внутриглазным давлением.
Выделяют две формы ишемической нейропатии — переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.
Передняя ишемическая нейропатия — острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва. В 65% случаев оно является односторонним, поражение второго глаза возможно в течение нескольких дней после нарушения и спустя 2-4 го-да. В большинстве случаев, обычно после сна, физической нагрузки или горячей ванны (на фоне системной гипотензии) отмечается внезапное снижение зрения. В качестве предвестников заболевания иногда могут быть сильная головная боль и легкое «затуманивание» зрения. При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается вплоть до светоощущения, при частичном — может сохраняться высоким. В поле зрения появляются характерные клиновидные скотомы (за счет секторального кровоснабжения зрительного нерва), могут быть квадрантные выпадения, выпадения половины поля зрения и концентрическое его сужение; локализуются дефекты чаще всего в нижней половине поля зрения (могут быть в носовой и височной). Офтальмоскопическая картина при передней ишемической нейропатии разнообразна и определяется стадией процесса. В самом начале заболевания глазное дно может быть без изменений, затем (на 2-е сутки) появляются ишемический отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки — диск бледный, проминирует, границы не дифференцируются, на поверхности диска и в перипапиллярной зоне появляются мелкие штрихообразные геморрагии и экссудат. В ряде случаев одновременно наблюдаются изменения и в переднем отделе глаза (ишемическая окулопатия) — отек роговицы, преципитаты, экссудат в передней камере, секторальная атрофия радужной оболочки, формирование задних синехий. Через 4-6 недель отек зрительного нерва уменьшается и развивается секторальная или тотальная атрофия.
Нейропатия переднего отдела зрительного нерва в результате нарушения венозного кровообращения.Ишемическая артериальная нейропатия зрительного нерва в той или иной степени оказывает влияние на отток венозной крови из области диска зрительного нерва. В отличие от артериальной ишемии зрительного нерва при нарушении венозного кровообращения зрение снижается постепенно, чаще страдает центральное зрение, но зрительные функции страдают меньше и прогноз более благоприятный. Отличием при офтальмоскопии является: небольшая гиперемия диска и неизмененная артериальная сеть сетчатки.
Расстройство только венозного кровообращения, однако, встречается редко, чаще наблюдается смешанная артерио-венозная патология зрительного нерва.
Задняя ишемическая нейропатия встречается значительно реже, чем передняя. Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва в интраорбитальном отделе. При задней ишемической нейропатии в остром периоде, в отличие от передней, отсутствуют изменения на глазном дне и появляются только через 4-6 недель — выявляется деколорация диска и начинает формироваться частичная или полная атрофия зрительного нерва. Острота зрения при частичном поражении зрительного нерва может сохраняться высокой, при тотальном — снижается до сотых, вплоть до слепоты. В поле зрения выявляются разнообразные дефекты: концентрическое сужение, секторальные выпадения, преимущественно в нижненосовом отделе, небольшие парацентральные скотомы в пространстве Бъеррума и более грубые нарушения, изменения в поле зрения с небольшим сохранным участком в височном секторе. Разнообразие изменений в поле зрения обусловлено особенностями распределения нервных волокон в задней части зрительного нерва и зависят от распространенности сосудистых нарушений.
Острая непроходимость центральной артерии сетчатки и ее ветвей
Окклюзия артерии сетчатки представляет собой тяжелое сосудистое заболевание, характеризующееся нарушением кровотока в артериальном русле в результате спазма, эмболии или тромбоза.
Этиология
Причинами острой непроходимости центральной артерии сетчатки и ее ветвей являются гипертоническая болезнь, атеросклероз, ревмокардит, эндокардит, эндартериит, васкулит, расстройства вегетативной нервной системы, интоксикации, инфекционные заболевания, травмы.
Классификация
Классификация по локализации: окклюзия центральной артерии сетчатки, ветвей центральной артерии сетчатки и цилиоретинальной артерии.
Клиника
Непроходимость центральной артерии сетчатки возникает внезапно и проявляется резким снижением зрения, вплоть до полной слепоты. При поражении одной из ветвей — острота зрения может сохраняться. Классическая офтальмоскопическая картина в развитую стадию заболевания — наличие в макулярной области на фоне окружающей сетчатки серо-белого цвета (распространенный ишемический отек) розового или вишневого пятна — симптом «вишневой косточки»; артериолы сетчатки резко сужены, неравномерного калибра; иногда возникают интраретинальные геморрагии; диск зрительного нерва в начале заболевания бледно-розовый, границы несколько стушеваны, затем становится бледным, границы нечеткими из-за выраженного перипапиллярного отека. При наличии цилиоретинальной артерии, являющейся анастомозом между центральной артерией сетчатки и цилиарной артерией (наличие дополнительной системы кровоснабжения), симптом «вишневой косточки» может отсутствовать. На фоне общей ишемии папилломакулярная область может иметь нормальный цвет.
Окклюзия ветвей центральной артерии сетчатки характеризуется наличием ишемических изменений в кровоснабжаемых ими областях. При офтальмоскопическом исследовании определяются серовато-белые с четкими границами участки отека сетчатки. При отсутствии поражения макулы отмечается выпадение поля зрения, соответствующее пораженному участку. При распространении изменений на макулярную зону снижается острота зрения. В исходе развивается секторальная атрофия зрительного нерва.
Эмболия ретинальных артериол являются одним из самых частых осложнений окклюзирующих поражений каротидных артерий (10% случаев). Холестериновые эмболы представляют собой блестяще-желтый кристалл, особенно хорошо офтальмоскопирующийся и рефлектирующий при изменении направления света, а также при легкой компрессии глазного яблока, когда кристалл холестерина не прикрыт кровью. Отсутствие симптомов ишемии сетчатки на фоне холестериновых эмболов, нормальная острота зрения, нормальный столб крови дистальнее эмбола свидетельствуют о том, что они не нарушают кровообращения в сосудах сетчатки (кристаллы холестерина имеют пористую структуру и пропускают кровь). Фибринозные эмболы Фишера представляют собой серо-белые массы в ретинальном сосудистом русле, окклюзирующие сосуд с симптомами ишемии сетчатки.
При эмболии зрение не восстанавливается. При кратковременном спазме у молодых людей зрение может восстановиться полностью, при длительном — возможен неблагоприятный исход.
В результате окклюзии центральной артерии сетчатки при поражении сонных артерий достаточно часто развиваются неоваскулярная глаукома и папиллярная неоваскуляризация.
Острая непроходимость центральной вены сетчатки и ее ветвей
Острая непроходимость центральной вены сетчатки и ее ветвей развивается в основном в результате тромбоза. Тромбоз вен сетчатки представляет собой полиэтиологичное заболевание. Этиологические факторы можно разделить на системные и локальные. К системным — относятся: артериальная гипертония, атеросклероз, сахарный диабет, заболевания крови (полицитемия), общая инфекция (грипп, сепсис, пневмония); к локальным — глаукома, травма глаза, воспалительные заболевания сосудов сетчатки.
Патогенез
На основании результатов исследований последних лет установлено, что в процессе развития тромбоза принимают участие как венозная, так и артериальная микроциркуляторная системы глаза. Впервые (в 1904 году) роль артериальной системы в патогенезе тромбозов вен сетчатки отметил знаменитый окулист Coats, поддержал эту точку зрения и один из самых активных исследователей тромбоза вен сетчатки — Hayreh. Благодаря современным цифровым методам исследования состояния сосудов глазного дна установлено, что сосудистая стенка артериол у пациентов с тромбозом вен сетчатки имеет выраженный сегментарный характер утолщения. В артериолах с сегментарным увеличением толщины сосудистой стенки устанавливается сложный характер движения крови, нарушается нормальный скоростной профиль, формируются участки с высокими и низкими значениями сдвигового напряжения. Выраженность этих изменений тем выше, чем больше изменения сосудистой стенки артериол и меньше их диаметр. Повышение значений напряжения сдвига является причиной механического повреждения сосудистой стенки, активации синтеза и экспрессии эндотелий-зависимых факторов, клеточной пролиферации и клеточного звена гемостаза. При тромбозе наблюдаются выраженные изменения глобальных характеристик венул, значительное повышение локального гемостатического потенциала и выраженная эндотелиальная дисфункция.
Классификация
Классификация тромбоза вен сетчатки по локализации:
– тромбоз центральной вены сетчатки и тромбоз сосудистых аркад (верхневисочной, нижневисочной, верхненосовой, нижненосовой, сочетание поражения ветвей);
– по этиологии: невоспалительный и воспалительный;
– по стадиям развития: претромбоз, тромбоз, посттромботическая ретинопатия и рецидивирующий тромбоз;
– по типу: неишемический, ишемический;
– по состоянию макулы:
– с отеком и без отека макулы.
Клиника
Претромбоз центральной вены сетчатки представляет собой состояние, при котором существует вероятность развития тромбоза. В этой стадии иногда могут быть жалобы на снижение остроты зрения и «затуманивание». На глазном дне наблюдается картина венозного застоя. Вены расширены и извиты, артерии сужены, развивается окклюзия перифовеальных капилляров и отек в макулярной области (в зависимости от площади окклюзированных капилляров выделяют 4 степени нарушения капиллярной перфузии, начало и прогрессирование которой определяется при проведении флюоресцентной ангиографии), могут появляться точечные и штрихообразные геморрагии по ходу сосудистых аркад.
При тромбозе центральной вены сетчатки больные предъявляют жалобы на резкое снижение остроты зрения, пелену перед глазами. На глазном дне вены значительно расширены, напряжены, извиты и «прерывисты» (за счет выраженного отека окружающей ткани сетчатки), границы диска зрительного нерва стушеваны или не определяются, характерным клиническим симптомом тромбоза центральной вены сетчатки является наличие множественных полиморфных интраретинальных и иногда массивных преретинальных геморрагий. При тромбозе одной из сосудистых аркад наблюдается резкое увеличение диаметра вены дистальнее места тромбоза, геморрагии локализуются непосредственно в области тромбоза, отек макулярной зоны наиболее часто формируется при окклюзии нижневисочной аркады.
Посттромботическая ретинопатия. Дальнейшее развитие патологического процесса зависит от степени окклюзии сосуда, локализации тромба и его эволюции. При реканализации тромбированных сосудов, формировании коллатералей и шунтов может восстановиться адекватный кровоток. Коллатерали формируются обычно через 3 месяца после возникновения тромба между дистальным и проксимальным участками окклюзированного сосуда или между сосудистыми ветвями. Если адекватный кровоток не восстанавливается и развития коллатералей недостаточно, в ишемической зоне начинает развиваться неоваскуляризация. При посттромботической ретинопатии на глазном дне определяются старые геморрагии, коллатерали и шунты, новообразованные сосуды на диске зрительного нерва и по сосудистым аркадам, экссудативные очаги, диффузный макулярный отек к этому времени резорбируется или формируется в кистовидный. Тромбоз неишемического типа протекает более доброкачественно, при ишемическом тромбозе острота зрения в 70% случаев не превышает 0,05 в исходе.
Осложнениями позднего периода тромбоза вен сетчатки являются рецидивирующие пре- и ретинальные геморрагии, гемофтальм. После тромбоза часто развиваются вторичная геморрагическая, неоваскулярная глаукома, дегенерация сетчатки, макулопатия, пролиферация и атрофия зрительного нерва.
Острое нарушение цилиарного кровообращения
Острое нарушение цилиарного кровообращения проявляется триангулярным синдромом Амалрика (5%) и передней ишемической нейропатией. На периферии глазного дна обычно офтальмоскопируется треугольной формы хориоретинальный атрофический очаг с перераспределением пигмента, его основание направлено к зубчатой линии, а вершина — к диску зрительного нерва. Острое нарушение кровообращения в одной из задних коротких цилиарных артерий приводит к острой ишемии хориоидеи, пигментного эпителия с формированием в последующем типичной формы хориоретинального атрофического очага с перераспределением пигмента.
Хроническая сосудистая недостаточность зрительного нерва
Хроническая сосудистая недостаточность характеризуется выраженными циркуляторными расстройствами в передних и задних отделах зрительного нерва. Она развивается на фоне региональной и центральной сосудистой патологии у больных с гемодинамическими нарушениями в системе внутренней сонной артерии, страдающих гипертонической болезнью и атеросклерозом. Хроническая сосудистая недостаточность более чем у половины больных имеет двусторонний характер поражения и наблюдается в пожилом возрасте (старше 60 лет). Процесс развития заболевания продолжается в течение длительного времени. Вначале на фоне незначительных снижений остроты зрения и концентрического сужения поля зрения на 5-10° офтальмоскопически определяется легкая пастозность вен диска зрительного нерва, незначительная стушеванность его границ, появление перипапиллярного атрофического ободка — хориосклероза, уплотнения стенок артерий и расширения вен. Примерно у одной четверти этих больных по прошествии довольно длительного периода времени (4-6 лет) отмечается дальнейшее снижение зрения до 0,3-0,4 (с коррекцией) и прогрессирование концентрического сужения поля зрения на 15°, достаточно редко проявляются небольшие относительные центральные и парацентральные скотомы. В дальнейшем у этих больных определялось монотонное побледнение диска с четкими границами, что свидетельствует о развитии склеротической частичной атрофии зрительного нерва.
Хроническая ишемическая ретинопатия
К осложнениям окклюзирующих поражений каротидных артерий относится хроническая ишемическая ретинопатия. Пациенты предъявляют жалобы на болезненность за глазом, приступы преходящей кратковременной монокулярной слепоты, диплопию, транзиторную пелену и затуманивание зрения, острота зрения снижается или остается нормальной. В поле зрения выявляются небольшие парацентральные относительные скотомы. Офтальмоскопическая картина хронической ишемической ретинопатии характеризуется расширением вен (изменения артериол выражены в меньшей степени), интраретинальной капиллярной сети, повышенной проницаемостью стенок сосудов, что сопровождается появлением мелких ретинальных геморрагий, отеком сетчатки в зоне микрососудистых аномалий, иногда кистовидным отеком макулы, формированием микроаневризм, может развиваться папиллярная неоваскуляризация. Выделяются 3 степени хронической ишемической ретинопатии: легкая (I степень) — резко расширенные цианотичные вены; средняя (II степень) — дилатация вен, микроаневризмы, геморрагии, отек сетчатки в 1-2 секторах глазного дна; тяжелая (III степень) — распространение патологических изменений во всех 4 квадрантах.
Ишемия переднего отрезка глаза и ишемическая окулопатия
Ишемия переднего отрезка глаза при атеросклеротическом окклюзирующем поражении магистральных артерий головы встречается у 3% больных с сочетанными изменениями и вовлечением в процесс не только каротидных, но и вертебральных и подключичных артерий. При ишемии переднего сегмента глаза развиваются ишемический увеит, осложненная катаракта, неоваскулярная глаукома. К клиническим симптомам относятся: отек роговицы, корнеальная васкуляризация, неоваскуляризация радужки и угла передней камеры, наличие клеточной взвеси во влаге передней камеры, преципитатов, задних синехий. При поражении ветвей дуги аорты может развиваться как весь указанный симптомокомплекс, так и отдельные его симптомы.
Иногда ишемические процессы переднего и заднего сегментов глазного яблока сочетаются — ишемическая окулопатия. Зрительные функции в глазах больных с осложненной катарактой и неоваскулярной глаукомой значительно нарушены — до светоощущения с неправильной проекцией света. Клинически определяется резкое расширение и извитость сосудов конъюнктивы в перилимбальной области, радужная оболочка атрофична, определяются новообразованные сосуды, расширенный зрачок на свет не реагирует. При гониоскопии выявляются склероз трабекул, неоваскуляризация радужки и зон угла передней камеры. Диагностируются помутнения всех слоев хрусталика, при прозрачном хрусталике офтальмоскопируется ретинопатия венозного стаза III степени с папиллярной неоваскуляризацией.
Неоваскулярная глаукома и осложненная катаракта, являясь выражением хронической ишемии переднего отрезка глаза, могут сформироваться после острой окклюзии центральной артерии сетчатки и на фоне хронической ишемической ретинопатии. Необходимыми условиями для развития этого тяжелого осложнения являются распространенное окклюзирующее поражение нескольких магистральных артерий головы, а также индивидуальные особенности строения артериального круга большого мозга и других коллатералей.
Неспецифический аортоартериит
При неспецифическом аортоартериите субъективные нарушения зрения отмечаются в 52% случаев, появляются жалобы на кратковременное нарушение зрения, возникающее одновременно на обоих глазах (следствие ишемии центрального звена зрительного анализатора).
Органические изменения глаз в группе больных неспецифическим аортоартериитом встречаются в 60% случаев. К ним относятся: гипертонические ангиоретинопатии (24%), хроническая ишемическая ретинопатия (17%), триангулярный синдром Амалрика (6%), неоваскуляризация глазного дна и диска зрительного нерва (6%), катаракта (4%), рубеоз радужки (2%). Высокая частота гипертонических изменений глазного дна обусловлена сочетанием неспецифического аортоартериита с симптоматической гипертензией примерно у половины больных, что вызывается поражением почечных артерий с вазоренальной гипертензией.
Нарушение проходимости общих сонных артерий при повышенном системном артериальном давлении препятствует развитию гипертонической ангиоретинопатии, а высокое артериальное давление на фоне распространенных грубых поражений сонных артерий играет «защитную» роль в формировании хронической ишемической ретинопатии и окулопатии. Установленный факт важно учитывать при лечении больных с аортоартериитом. Таким образом, у 60% больных неспецифическим аортоартериитом развиваются три типа патологических изменений глаза: 1) обусловленные симптоматической гипертензией; 2) хронической ишемией сетчатки и хориоидеи; 3) острой гемодинамической недостаточностью окулярного кровообращения на фоне хронической относительной ишемии глаза.
Диагностика
Для диагностики нарушений мозгового кровообращения проводятся — ультразвуковое допплеровское исследование магистральных сосудов шеи и головы, компьютерная, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмисионная томография, электроэнцефалография, реоэнцефалография, ангиография.
Для диагностики острого нарушения кровообращения в сосудах сетчатки проводится визометрия, исследование поля зрения и офтальмоскопия, при необходимости — флюоресцентная ангиография.
Лечение
В терапии нарушений мозгового кровообращения особое значение имеет своевременное распознавание начальных проявлений недостаточности кровоснабжения мозга, при которых еще отсутствуют выраженные органические симптомы, и патологические изменения могут иметь обратимый характер. Проведение превентивных терапевтических мероприятий таким больным позволяет предотвратить прогрессирование недостаточности мозгового кровообращения.
Лечение преходящих нарушений мозгового кровообращения включает нормализацию АД, сердечной деятельности и мозговой гемодинамики. Показано применение противогипоксических средств, дегидратационных препаратов, при необходимости антикоагулянтов и антиагрегантов, средств, улучшающих метаболизм мозга и микроциркуляцию.
Больным с преходящими нарушениями мозгового кровообращения со склонностью к пониженному АД показано назначение общих тонизирующих препаратов в сочетании с кардиотоническими средствами. При повышенном АД показаны гипотензивные средства, спазмолитики, улучшающие мозговой кровоток. Лечение больных в остром периоде инсульта (примерно первые три недели) складывается из общих мероприятий, направленных на устранение витальных расстройств (недифференцированная, или базисная терапия), и из дифференцированных патогенетических мероприятий, специфичных для определенного типа патологического процесса.
Лечение острого ишемического инсульта прежде всего предусматривает коррекцию острых сердечно-сосудистых расстройств.
При ослаблении сердечной деятельности вводят 0,06% раствор коргликона или 0,05% раствор строфантина по 0,25–1 мл внутривенно. Показан реополиглюкин по 400 мл раствора 2-3 раза в сутки; кордиамин подкожно, внутримышечно или внутривенно по 2 мл 3-4 раза в сутки. Обязательно проведение в остром периоде дегидратационной терапии для снижения внутричерепного давления (лазикс внутривенно 1-2 раза в день по 2 мл). Для поддержания нормального водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия необходимо вводить жидкость в объеме 2000-2500 мл в сутки за 2-3 приема парентерально. Назначают также эуфиллин внутривенно или внутримышечно.
В качестве средства стабилизации вегетативных функций, снижающего гипертермию и уменьшающего сосудистую проницаемость, рекомендуют литические смеси (например, следующего состава: изотонический раствор натрия хлорида 400-500 мл, раствор новокаина 0,5% — 50 мл, раствор димедрола 1% — 2 мл, раствор аскорбиновой кислоты 5% — 10 мл).
В первые 2-3 дня заболевания с большой осторожностью могут применяться глюкокортикоидные препараты — дексаметазон, преднизолон.
При развитии ишемического инсульта с высоким АД следует назначать гипотензивные препараты, не снижая, однако, резко давление. Применение активных вазодилататоров должно быть строго ограничено, так как сосудорасширяющий эффект cказывается на сосудистой сети в областях, граничащих с инфарктом мозга, т.е. зоне ишемической полутени. Это оказывает положительное влияние на коллатеральное кровообращение, но с другой стороны, вызывает и синдром «обкрадывания».
Целесообразно сразу же назначать антикоагулянт прямого действия гепарин. Его вводят внутривенно или, чаще, подкожно по 5-10 тыс. ед. 4-6 раз в сутки в течение 3-5 дней. Первоначально вводят внутривенно 10 тыс. ед. гепарина, затем через каждые 4 ч по 5 тыс. ед. Лечение следует проводить под контролем времени свертываемости крови. Оптимальным считается удлинение свертываемости в 1,5-2 раза. За 1-2 дня до отмены гепарина назначают непрямые антикоагулянты внутрь (неодикумарин по 0,1-0,2 г, синкумар по 0,02-0,04 г или фенилин по 0,03 г 2-3 раза в сутки). Лечение ими проводят под контролем протромбинового индекса не реже 1 раза в 3 дня и повторных анализов мочи (контроль гематурии). Лечение ишемического инсульта антикоагулянтами продолжают 2-3 месяца с постепенным уменьшением дозы в течение последующих 3-5 недель.
При тромбозе или тромбоэмболии мозговых сосудов показана фибринолитическая терапия, которая проводится только в специализированных отделениях. Применяют обычно синтетический препарат фибринолизин, в дальнейшем вводят 5-10 тыс. ед. гепарина через каждые 6 ч. Лечение фибринолизином показано в первые часы или первые сутки от начала инсульта.
С первых дней развития ишемического инсульта применяют вазоактивные препараты — кавинтон по 2-4 мл, курантил по 2 мл, галидор по 2 мл, актовегин по 5-10 мл внутривенно капельно, трентал и др. Для улучшения мозгового метаболизма и кровотока назначают препараты типа церебролизина по 5-10 мл внутривенно капельно. Через 3-4 недели после инсульта рекомендуется прием внутрь кавинтона или трентала, сермиона, ноотропила на фоне реабилитации моторной и сенсорной функции.
В качестве средства первичной и вторичной профилактики ишемических нарушений мозгового кровообращения рекомендуется длительный прием аспирина по 0,25-0,3 г после еды 1 раз в день.
Лечение больного с геморрагическим инсультом направлено на нормализацию витальных функций, остановку кровотечения, борьбу с отеком мозга, гипертермией. Решается вопрос о возможном удалении гематомы, в особенности при латеральных гематомах, расположенных кнаружи от внутренней капсулы.
При отеке легких в первую очередь проводят интенсивную терапию, направленную на его купирование. Для снижения АД используют дибазол, клофелин, аминазин, димедрол, ганглиоблокаторы (пентамин, бензогексоний, арфонад). Последние следует вводить осторожно, с постоянным наблюдением за АД каждые 10-20 мин.
Показаны средства, повышающие свертываемость крови и уменьшающие сосудистую проницаемость (викасол, препараты кальция, аскорбиновая кислота, дицинон). Рекомендуются препараты, улучшающие реологические cвойства крови (кавинтон, трентал, циннаризин, эуфиллин, девинкан, винкатон).
В качестве антифибринолитического средства рекомендуется аминокапроновая кислота (АКК), которая блокирует активаторы плазминогена, частично тормозит действие плазмина, оказывая специфический кровоостанавливающий эффект. Вводят АКК в виде 5% раствора внутривенно капельно по 100 мл в течение первых 2 суток с интервалом 4-6 часов под контролем содержания фибриногена и фибринолитической активности крови. Через 4-6 дней переходят на двукратное введение, а с 10-12-го дня — на пероральный прием по 1 г через 4-6 часов в течение еще 8-10 дней.
Задачей оперативного лечения является устранение недостаточности кровообращения, связанной с уменьшением диаметра артерии в результате сужения, сдавления, спазма или извитости. При наличии атеросклеротической бляшки в устье позвоночной артерии производится ее удаление (эндартерэктомия). Операция заключается в открытом удалении бляшки из сонной артерии. Альтернативой классической операции в последнее время стала рентгено-эндоваскулярная балонная дилатация и стентирование сонных артерий. К пораженной артерии подводится специальный зонд с баллоном, который раздуваясь, растягивает просвет суженной артерии. Для того чтобы артерия вновь не перекрылась, в ее просвет устанавливают специальную сетку в виде трубки (стент), которая выполняет каркасную функцию.
При патологической извитости в начальном отделе позвоночной артерии ее выпрямляют и фиксируют в этом положении. Смысл операции при патологической извитости заключается в выделении удлиненной и извитой артерии, удалении излишка или выпрямления хода артерии. При извитости сонных артерий чаще выполняется резекция излишка артерии, в то время как при патологической извитости позвоночных артерий производится выпрямление сосуда с созданием широкого входа. Результаты операций по поводу патологической извитости хорошие. Полное исчезновение симптомов недостаточности мозгового кровообращения отмечалось у 95% пациентов. Хирургический риск при этих операциях менее 1%.
Хирургическое лечение при геморрагическом инсульте сводится к удалению излившейся крови и созданию декомпрессии. Общепризнанно, что операция показана при латеральных гематомах. По данным нейрохирургов, летальность в случаях оперативного лечения снижается с 80 до 40-50%.
Лечение ишемической нейропатии должно быть комплексным. Проводится противоотечная терапия (диакарб, лазикс), применяются спазмолитические (трентал, кавинтон, ксантинол, никотиновая кислота и др.) и тромболитические (фибринолизин, гемаза) препараты, антикоагулянты, симптоматические средства, витамины группы В. Проводится магнитотерапия, электро- и лазерстимуляция зрительного нерва. Больные, перенесшие ишемическую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспасерным наблюдением, в этом случае необходимо проведение соответствующей профилактической терапии.
Лечение при острой непроходимости центральной артерии сетчатки или ее ветвейнаправлено на восстановление кровотока в артериальном русле, уменьшение зоны ишемии, устранение метаболических нарушений и отека сетчатки (давность окклюзии — не более 72 часов). Парабульбарно вводят дексаметазон (2 мг 1 раз в сутки, 10 суток), 2% раствор папаверина (0,3 мл 1 раз в сутки, 10 суток); внутривенно капельно — раствор натрия хлорида (250 мл 1 раз в сутки, 4-7 суток), пентоксифиллин (5-15 мл 1 раз в сутки, 4-7 суток); внутримышечно — 1% раствор никотиновой кислоты (1 мл 2 раза в сутки, 10-12 суток), внутрь — диакарб (250 мг 1 раз в 2 суток, 2 недели), поливитамины группы В. При окклюзии центральной артерии сетчатки, обусловленной эмболией, возможно проведение парацентеза передней камеры (быстрое снижение внутриглазного давления и восстановление кровотока в артериях сетчатки).
Лечение при острой непроходимости центральной вены сетчатки или ее ветвей.Общие принципы лечения тромбоза вен сетчатки: устранение или ослабление действия этиологического фактора, восстановление кровотока в окклюзированном сосуде и соответствующей области, снижение интраваскулярного давления в пораженной вене, коррекция метаболических нарушений, профилактика осложнений.
В стадии претромбоза парабульбарно назначают прямые антикоагулянты — гепарин (750 ЕД 1 раз в сутки, 10-12 суток); кортикостероиды — дексаметазон (2 мг 1 раз в сутки, 10-12 суток); декстран со средней молекулярной массой 30000-40000 (0,2 мл 1 раз в сутки, 10-12 суток); для повышения перфузионного давления, уменьшения отека и снижения экстравазального давления рекомендуется ацетазоламид (диакарб внутрь, 250 мг 1-2 раза в сутки, 5 дней); сулодексид (низкомолекулярный гепарин, 20 дней внутрь по 250 LRU) рекомендуется как препарат, обладающий ангиопротекторным антитромботическим, фибринолитическим и антигипертензивным действием. При тромбозе вен сетчатки парабульбарно назначают гепарин, дексаметазон, декстран, тромболитики — рекомбинантную проурокиназу (0,5 мл — 5000 ЕД, 1 раз в сутки, 10-15 суток); внутривенно капельно — дексаметазон (4-8 мг 1 раз в сутки, 4-7 введений); фуросемид (1-2 мл 1 раз в 2 дня, 4-7 введений); сулодексид (8-14 дней внутримышечно по 2 мл — 600 LRU, затем 20 дней внутрь по 250 LRU). При ишемическом типе тромбоза проводят панретинальную или секторальную лазерную коагуляцию сетчатки, при макулярном отеке — барьерную. Проводится ультрафиолетовое облучение крови (2-5 процедур). При посттромботической ретинопатии основным методом лечения является лазерная коагуляция, парабульбарно назначаются дексаметазон, пентоксифиллин, внутрь — сулодексид или тиклопидин (250 мг 2 раза в сутки, 2-4 недели).
Артериальные гипертензии
Артериальная гипертензия — состояние, при котором систолическое АД составляет 140 мм рт. ст. и выше и/или диастолическое АД — 90 мм рт. ст. и выше, при условии, что эти значения получены в результате как минимум трех измерений, произведенных в различное время на фоне спокойной обстановки и больной в этот день не принимал лекарственные средства, изменяющие АД.
Если удается выявить причины артериальной гипертензии, то ее считают вторичной (симптоматической). При отсутствии явной причины гипертензии она называется первичной, эссенциальной, идиопатической, а в России — гипертонической болезнью.
Органы-мишени
Одним из последствий длительного повышения АД является поражение внутренних органов, так называемых органов-мишеней. К ним относят сердце, головной мозг, почки, сосуды. Поражение сердца при артериальной гипертензии может проявляться гипертрофией левого желудочка, стенокардией, инфарктом миокарда, сердечной недостаточностью; поражение головного мозга — тромбозами и кровоизлияниями, гипертонической энцефалопатией и церебральными лакунами; почек — микроальбуминурией, протеинурией, хронической почечной недостаточностью (ХПН); сосудов — вовлечением в процесс сосудов сетчатки глаз, сонных артерий, аорты (аневризма).
В комплексе морфологических и функциональных изменений сердца Фролих Е.Д. (1987) выделяет четыре стадии гипертонической болезни сердца.
I стадия — явные признаки изменений сердца отсутствуют, имеются признаки нарушения диастолической функции (по данным эхокардиографии).
II стадия — увеличение левого предсердия (по данным эхокардиографии и ЭКГ).
III стадия — наличие гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии). Гипертрофия левого желудочка — наиболее частое осложнение артериальной гипертензии, причем это осложнение является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.
IV стадия — развитие хронической сердечной недостаточности, возможное присоединение ИБС.
Хроническая сердечная недостаточность является классической «конечной точкой» артериальной гипертензии, т.е. состоянием, неизбежно возникающим при артериальной гипертензии. Гипертонический нефросклероз — характерное осложнение артериальной гипертензии — проявляется снижением выделительной функции почек. Основные предрасполагающие факторы к развитию нефросклероза: пожилой возраст, мужской пол, сниженная толерантность к глюкозе. Основные показатели вовлеченности почек в патологический процесс при артериальной гипертензии — содержание креатинина в крови и концентрация белка в моче. Концентрация креатинина в крови коррелирует с уровнем АД, а также с риском развития сердечно-сосудистых заболеваний в последующем. При микроальбуминурии количество выделяемого белка достигает 300 мг/сут. Выделение белка более 300 мг/сут. расценивают как протеинурию.
Офтальмологические симптомы
Изменения состояния глазного дна отражают динамику развития основного заболевания и позволяют определить его стадию.
Для оценки изменений глазного дна, обусловленных артериальной гипертонией, используется классификация, Краснова М.Л., согласно которой выделяют три стадии:
I стадия гипертоническая ангиопатия;
II стадия — гипертонический ангиосклероз;
III стадия гипертоническая ангиоретинопатия и нейроретинопатия.
Гипертоническая ангиопатия характерна для первой фазы гипертонической болезни, в которой имеют место только функциональные сосудистые расстройства и давление неустойчиво. В этой стадии происходит сужение артериол и расширение венул сетчатки, соотношение калибра сосудов становится 1:3 или 1:4 (в норме 2:3). Однако следует отметить, что для этой стадии характерна неравномерность выраженности сосудистых изменений — может наблюдаться асимметрия состояния артериол на парных глазах, неравномерность калибра одного и того же сосуда и уменьшение диаметра артериол может быть только на отдельных сосудистых веточках. Обусловлено это в функциональной стадии заболевания неодинаковым тоническим сокращением сосудов. Может наблюдаться симптом артериовенозного перекреста Салюса — Гунна I степени (упругая артерия при пересечении с веной несколько продавливает ее вниз, вена слегка изгибается, и под артерией и около места перекреста уменьшается ее просвет). Иногда (примерно в 15% случаев) в центральных отделах сетчатки имеет место штопорообразная извилистость мелких венул (штопорообразный симптом Гвиста), иногда эти расширенные и спирально извитые сосуды оканчиваются оливообразными утолщениями и напоминают гроздь винограда. Все эти изменения обратимы, при нормализации артериального давления.
Вторая стадия — гипертонический ангиосклероз — стадия органических изменений, соответствует фазе устойчивого повышения давления и наблюдается при II-А и II-Б стадиях гипертонической болезни. Указанные в функциональной стадии сосудистые изменения становятся более выраженными. Развивается гиалиноз стенок артериол, преимущественно первого порядка, при офтальмоскопии при этом (так как сосудистая стенка менее прозрачна) отмечается усиление рефлектирования сосуда, световая полоска (аксиальный рефлекс) становится шире и приобретает золотистый оттенок (симптом медной проволоки). При еще более выраженных изменениях артериол, особенно второго и третьего порядков, сосудистая стенка становится практически непрозрачной — сосудистый рефлекс белый и яркий (симптом серебряной проволоки), при полной облитерации сосуд имеет вид белой тонкой линии. Одновременно с артериальными в этой стадии становятся более выраженными и нарушения в венозном отделе микроциокуляторного русла. Увеличиваются диаметр, извилистость вен и появляются более выраженные их изменения в области артерио-венозного перекреста. Артерия, частично пережимая вену, смещает ее вниз, в толщу сетчатки и в сторону («симптом дуги»), — при этом в месте перекреста отчетливо виден изгиб вены, и она кажется истонченной (симптом Салюса-Гунна II). При еще более выраженных артериальных изменениях происходит и более значительное смещение вены, в этом случае «симптом дуги» пропадает, вена до и после перекреста как будто обрывается (симптом Салюса-Гунна III). При таких патологических изменениях сосудов развиваются нарушения кровообращения.
Третья стадия — гипертоническая ангиоретинопатия и нейроретинопатия — наблюдается при III-А и III-Б стадиях гипертонической болезни. На глазном дне, кроме изменений сосудов, появляются геморрагии, очаги экссудации и отек. Геморрагии наиболее часто появляются в слое нервных волокон около диска зрительного нерва, в этом случае они имеют вид радиально расположенных штрихов, полосок или языков пламени, реже — в наружном и внутреннем плексиформных слоях и имеют вид пятен неправильной формы. Экссудативные очаги могут быть твердые и мягкие. Твердый экссудат (глубокий — наружный плексиформный слой) — это ничто иное как плазморрагии и дегенерация в результате этого тканевых элементов. Состоит твердый экссудат, таким образом, из липидов, фибрина, макрофагов и клеточных остатков. Экссудат может быть точечным и более крупным — округлой или неправильной формы, в макулярной области экссудат имеет радиальное расположение, образуя полную или неполную «фигуру звезды». Мягкий экссудат (поверхностный — внутренний ядерный слой) — это участок изменения нервных волокон (дегенерация) в результате микрососудистой окклюзии и нарушения аксоплазматического транспорта. Мягкие экссудаты имеют вид рыхлых (ватообразных) очагов серовато-белого цвета, появляются они преимущественно в парапапиллярной и парамакулярной зонах, формируются быстро (иногда в течение нескольких дней), никогда не сливаются друг с другом. Для гипертонической ретинопатии мягкий экссудат не является патогномоничным и появляется обычно при сочетании артериальной гипертонии с сахарным диабетом и нефропатией. Отек сетчатки наблюдается в основном в перипапиллярной зоне и по ходу крупных сосудов, сетчатка теряет прозрачность, становится серовато-белой, сосуды местами прикрываются отечной тканью.
Гипертоническая нейроретинопатия развивается в позднем периоде гипертонической болезни. В патологический процесс в результате нарушения нейроретинальной гемодинамики вовлекается не только сетчатка, но и зрительный нерв, развивается его отек.
Основные виды артериальных гипертензий
Гипертоническая болезнь
Диагноз гипертонической болезни (эссенциальной, первичной артериальной гипертензий) устанавливается только методом исключения вторичных артериальных гипертензий.
Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия возникает в 2-3% случаев (по данным специализированных клиник, в 4-5%). Причинами являются дву-(гломерулонефрит, диабетическая нефропатия, поликистоз) и односторонние (пиелонефрит, опухоль, травма) поражения почек. Наиболее частая причина ренопаренхиматозной артериальной гипертензии — гломерулонефрит. Основными признаками этой формы артериальной гипертензии считают наличие заболеваний почек в анамнезе, изменений в анализах мочи (протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия), УЗИ-признаков поражения почек. Обычно изменения в анализах мочи предшествуют повышению АД.
Вазоренальная артериальная гипертензия — симптоматическая артериальная гипертензия, вызванная ишемией почки вследствие окклюзии почечных артерий. Распространенность составляет 4-16% среди всех видов артериальных гипертензий. Из них 60-70% возникают при атеросклерозе почечных артерий. Для вазоренальной артериальной гипертензии является характерным — возникновение до 30 и после 50 лет, отсутствие семейного анамнеза артериальной гипертензии, быстрое развитие или быстрое ее прогрессирование, высокое АД с присоединением ретинопатии, резистентность к лечению, сосудистые осложнения, нередко повышение содержания в крови креатинина при лечении ингибиторами АПФ. Часто можно выявить следующие признаки: шум в проекции почечной артерии (примерно в 50% случаев), гипокалиемию, асимметрию почек при УЗИ (уменьшение одной почки). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и специальные методы исследования.
Эндокринные артериальные гипертензии составляют примерно 12% от всех артериальных гипертензий. Артериальная гипертензия при феохромоцитоме встречается менее чем в 0,1-0,2% случаев, при первичном гиперальдостеронизме — менее 0,5% случаев артериальных гипертензий. Для гипотиреоза характерно высокое диастолическое АД, для гипертиреоза — изолированная систолическая артериальная гипертензия с низким (нормальным) диастолическим АД.
Критерием артериальной гипертензии для пожилых считается наличие АД выше 160/90 мм рт. ст. Артериальная гипертензия может быть изолированной систолической или одновременно систолической и диастолической.
Диагностика
Общий анализ крови (анемии, эритроцитоз, лейкоцитоз, повышение СОЭ). Общий анализ мочи для выявления лейкоцитурии, эритроцитурии, протеинурии (симптоматические артериальные гипертензии), глюкозурии (сахарный диабет). Биохимические анализы для определения концентрации ионов калия, креатинина, глюкозы, холестерина (вторичные артериальные гипертензии, факторы риска). ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, нарушения ритма и проводимости как возможная причина артериальной гипертензии, электролитные нарушения, признаки сопутствующей ИБС. Эхокардиография для выявления гипертрофии левого желудочка, оценки сократимости миокарда, выявления клапанных пороков как причин артериальной гипертензии. УЗИ сосудов, почек, надпочечников, почечных артерий для выявления вторичных артериальных гипертензий. Исследование глазного дна.
ВОЗ и Международное общество гипертензии считают необходимым внедрение дополнительных методов обследования больных с артериальной гипертензией. Определение липидного спектра (ЛПВП, ЛПНП, триглицериды), концентрации мочевой кислоты, гормонов (альдостерон, катехоламины мочи). Углубленное обследование в специализированных стационарах при осложненной артериальной гипертензии или с целью выявления вторичной артериальной гипертензии.
Лечение
Во всех стадиях гипертонической болезни проводится комплексное лечение. Используются нелекарственные методы лечения: рациональная психотерапия, лечебная физкультура (лечебная гимнастика, дозированная ходьба, плаванье и т.д.), особенно в начальных стадиях заболевания. При проведении медикаментозной терапии используются шесть групп препаратов: (диуретики, β-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента АПФ, блокаторы АТ1-ангиотензиновых рецепторов и α1 -адреноблокаторы), применяется плазмаферез. Лечение гипертонической ретнопатии сводится к лечению гипертонической болезни.
Анемии
Анемии — уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.
Анемии острые постгеморрагические — малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.
Этиология
Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургические вмешательства, кровотечения при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, нарушения гемостаза и т. д.
Клиническая картина
Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Существенный признак внутреннего кровотечения — внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери. Определенное значение имеет источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела с картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови; полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. д.
Анемии железодефицитныесвязаны с дефицитом железа в организме, что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям, так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия.
Этиология, патогенез
Недостаток в организме железа может возникнуть при хронических кровопотерях с некомпенсируемым поступлением железа с пищей, при резекциях желудка с одновременным тяжелым поражением кишечника.
Клиническая картина
Появляется вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запоры, головная боль, ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Кроме этих признаков, не имеющих прямого отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни — снижение уровня железа сыворотки.
Анемии, связанные с дефицитом витамина B12 Этиология, патогенез
Идиопатическая форма B12-дефицитной анемии развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина, встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. В12-дефицитная анемия может развиваться после тотальной гастрэктомии.
Клиническая картина
Клиническая картина дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Нередко наблюдаются признаки глоссита — «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина. Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени. Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными клетками-мегалоцитами, резкий пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином — гиперхромия, тромбоцитопения, лейкопения.
Фолиево-дефицитная анемия — мегалобластная анемия, сходная в основных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у лиц, перенесших резекцию тонкого кишечника и страдающих алкоголизмом.
Клиническая картина
Клиническая картина, картина крови и костного мозга аналогичны таковым при дефиците витамина В12, но обычно не бывает глоссита. Диагноз фолиево-дефицитной анемии можно достоверно установить по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.
Апластические (гипопластические) анемии — группа заболеваний, характеризующихся нарастающим уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови и костном мозге.
Этиология, патогенез
Различают апластические анемии с известной причиной и идиопатическую форму. В основе первых могут лежать токсическое воздействие медикаментов, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам в результате изменения их антигенной структуры под влиянием вирусной инфекции. Причины идиопатической апластической анемии неясны.
Клиническая картина
Клиническая картина сводится к нарастающей анемии, тромбоцито- и лейкоцитопении.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов — билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче.
Талассемии — группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне железа в сыворотке крови. При талассемии нарушается синтез одной из четырех цепей глобина.
Клиническая картина
Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжелой гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм. Раннее начало гемолиза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, что ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный череп, седловидный нос и т. п.). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое и умственное недоразвитие ребенка. Отмечается небольшая желтушность (за счет непрямого билирубина), селезенка увеличена. При тяжелой анемии дети умирают на первом году жизни. Встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, когда больные доживают до зрелого возраста. Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначительным увеличением селезенки. Однако признаки повышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве могут отсутствовать. Картина крови при талассемиях характеризуется описанной выше морфологией эритроцитов, низким цветовым показателем. Число эритроцитов нормальное или слегка увеличенное, лейкограмма, число тромбоцитов не меняются. Диагностический признак — нормальные или повышенные цифры сывороточного железа.
Серповидно-клеточная анемия
В большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина, — гемоглобинопатий наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной.
Клиническая картина
Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и глубоким анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета; дети худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, имеет часто утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются сильной болью в длинных трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Нередко возникают тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз эритроцитов, присутствие своеобразных форм, напоминающих полудиск, небольшое число мишеневидных эритроцитов.
Офтальмологические симптомы
При анемиях отмечается бледность и иктеричность конъюнктивы, наличие кровоизлияний в толщу века, субконъюнктивальных и ретинальных кровоизлияний, возникновение которых обусловлено нарушением проницаемости сосудистой стенки вследствие ее гипоксии. Глазное дно при анемиях выглядит бледным (определить это бывает не всегда возможно из-за различий в пигментации хориоидеи), диск зрительного нерва деколорирован. Артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться, их калибр приближается к калибру венозных сосудов. Наиболее характерный симптом при анемиях — множественные ретинальные кровоизлияния различной формы (в виде полос, мазков, округлые), могут быть преретинальные кровоизлияния. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва и сетчатки.
При гемолитических анемиях наблюдается оливково-бурый оттенок кожи век, гипертелоризм (широко расставлены глаза), может быть микрофтальм, врожденная катаракта, характерно уменьшение слезоотделения, бледность и иктеричность склеры, наличие кровоизлияний субконъюнктивальных и ретинальных, бледность дисков зрительных нервов.
При серповидноклеточной анемии поражение сетчатки локализуется преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходит пять стадий: периферическая артериальная обструкция, возникновение артерио-венозных анастомозов, неоваскуляризация и фиброзная пролиферация, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойка сетчатки.
При апластической анемии наблюдается микрофтальм, косоглазие, птоз, нистагм.
Лечение
Первоочередная задача при постгеморрагической анемии — восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. Для возмещения потери эритроцитов используется эритроцитарная масса. Небольшие кровопотери восполняют введением солевых растворов, альбумина.
При железодефицитной анемии назначаются препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон, для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др.
При анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, назначают пиридоксин (витамин B6), при эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина. При анемиях, связанных с недостатком В12, вводят цианокобаламин (витамин В12) в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед.; после нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев; затем в течение полугода — 2 раза в месяц. В дальнейшем витамин В12 вводят 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций.
При фолиево-дефицитной анемии назначается фолиевая кислота в дозе 5-15 мг/сут. внутрь (такая доза обеспечивает лечебный эффект даже после резекции тонкой кишки, при энтеритах и т. п.).
При талассемии лечение тяжелых гомозиготных форм сводится к коррекции анемии с помощью переливаний эритроцитов в таком количестве, которое позволяет удерживать гемоглобин на уровне 85 г/л, выводя при этом избытки железа десфералом. Одним из рано применяемых методов терапии может быть трансплантация костного мозга. При тяжелом гемолизе и значительном увеличении селезенки показана спленэктомия.
При серповидно-клеточной анемии назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.
Лейкозы
Лейкозы — термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Лейкозы бывают острые и хронические.
Острые лейкозы. Клиника
– Повышение температуры тела, гипертермия связана с тем, что лейкозные клетки могут продуцировать эндогенные пирогены.
– Костно-суставной синдром — боли в трубчатых костях, позвоночнике, ребрах. В некоторых случаях наблюдается ограничение подвижности и нарушение походки.
– Кожные покровы и слизистые оболочки — бледность кожных покровов, могут образовываться лейкемиды (пролифераты лейкозных клеток) — образования темно-желтого или бурого цвета, выступающие над поверхностью тела в области грудной клетки, волосистой части головы, таза; со стороны полости рта за 1-2 месяца до начала заболевания могут появляться кровоточивость, герпетические высыпания, сухость и заеды, может развиваться стоматит.
– Геморрагический синдром — кровоизлияния, могут быть необильные носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.
– Лимфоаденопатия — патогномоничный признак лейкоза — наиболее часто увеличиваются передне- и заднешейные, подчелюстные и паховые лимфоузлы.
– Гепатолиенальный синдром — чаще имеет место умеренно выраженная гепатоспленомегалия.
– Изменения со стороны нервной системы — на ранних стадиях развиваются астеноневротический и астеновегетативный синдромы, на поздних — нейролейкоз (тошнота, рвота, нарушения сознания, поражения черепно-мозговых нервов, парезы, параличи, судороги).
Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых — миелобластный и миеломонобластный лейкозы, у детей — лимфобластный лейкоз.
Хронические лейкозы
Часто встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия.
В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, селезенка не увеличена, изменен состав периферической крови. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз — увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови.
При хроническом лимфолейкозе начало болезни нередко не удается определить: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Частый симптом — увеличение селезенки; реже увеличивается печень. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз.
Эритремия — хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая и терминальная. В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения. Многие больные жалуются на боли в области сердца, в подложечной области, костях. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног, боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи. При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также гиперемия слизистых оболочек(конъюнктивы, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, синяки на коже. У 80% больных отмечается увеличение селезенки и печени. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Характерным гематологическим признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10-15 лет.
Офтальмологические симптомы
Часто офтальмологические симптомы появляются раньше, чем другие клинические проявления заболевания. Нарушается микроциркуляция в сосудах конъюнктивы глазного яблока — определяется расширение и неравномерность калибра венул, сужение артериол, которое развивается в процессе прогрессирования заболевания, могут быть микротромбозы. Появляется геморрагический синдром — наблюдаются кровоизлияния под кожу век, субконъюнктивальные (при выраженной лейкемической инфильтрации конъюнктивы возможно появление «кровавых слез») и ретинальные кровоизлияния, при острых лейкозах могут быть гифема и гемофтальм.
В 70% случаев при лейкозах наблюдаются изменения на глазном дне. Развивается ангиопатия — артериолы сужены, венулы расширены, извиты, калибр сосудов неравномерный, при остром лейкозе сосуды сетчатки выглядят бледными, по ходу сосудов определяется наличие беловатых полос, представляющих собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. В процессе прогрессирования заболевания наблюдается дальнейшее сужение артериол, их расширение является прогностически неблагоприятным признаком, свидетельствующим о терминальной стадии заболевания. При прогрессировании заболевания развивается лейкозная ретинопатия — появляются ретинальные кровоизлияния различной формы (точечные, овальные, округлые), в центре ретинального кровоизлияния может быть белый или желтоватый участок, представляющий собой аккумуляцию лейкоцитов, могут быть преретинальные кровоизлияния (причина геморрагических проявлений — анемия, тромбоцитопения); в наиболее тяжелых случаях на глазном дне появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, а также перивазаты в виде выступающих и проминирующих в стекловидное тело очагов экссудации; формируются ишемические зоны, которые инициируют формирование новообразованных сосудов. Общий фон глазного дна при большинстве лейкозов бледный, с желтоватым оттенком, что обусловлено инфильтрацией хориоидеи и наличием сопутствующей анемии. При эритремии, наоборот, глазное дно имеет темно-красный цвет с цианотичным оттенком, видимы самые мелкие сосуды за счет увеличения кровенаполнения (впечатление увеличения сосудистого «дерева»). Диск зрительного нерва при большинстве лейкозов бледный, при эритремии — гиперемирован, границы стушеваны вследствие перипапиллярного отека сетчатки, может быть картина застойного диска. Может развиваться тромбоз центральной вены сетчатки и нарушение кровообращения в центральной артерии сетчатки.
Часто при лейкозах развиваются иридоциклиты, сопровождающиеся массивной инфильтрацией радужки с гифемой и гипопионом в передней камере, при периферическом увеите может быть выраженная экссудация в стекловидном теле.
При образовании лейкемидов (пролифератов) в костях орбиты может развиваться экзофтальм (одно- и двусторонний), появиться смещение глазного яблока и некоторое ограничение его подвижности.
При нейролейкемии часто развивается нистагм и косоглазие. Возможно развитие тракционной отслойки сетчатки и геморрагической глаукомы.
Диагностика
Анализ периферической крови — бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, в типичных случаях «лейкемический провал» — отсутствие переходных форм между юными недифференцированными и зрелыми кровяными клетками. Миелограмма (количественное определение всех клеточных форм костного мозга) — обилие бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза. Форму лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов, параллельно проводится иммунофенотипирование бластов.
Лечение
Для лечения лейкозов применяются следующие основные виды лечения: химиотерапия, биологическая и лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток или костного мозга и существует большое количество местных и многоцентровых протоколов лечения, однако большинство из них имеют 4 главных компонента: индукция ремиссии, консолидация или интенсификация терапии, профилактическая менингеальная и поддерживающая терапия.
