Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках (K77) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Амилоидоз печени – проявление системного заболевания; наблюдается одновременно с поражением почек, надпочечников, селезенки, кишечника и других органов. Очень редко возникает изолированно. 

Преимущественное значение имеют хронические инфекции (туберкулез,

бронхоэктатическая болезньБронхоэктатическая болезнь — приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделов легких

,

остеомиелитОстеомиелит – воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу

и другие), всевозможные затяжные нагноения, неинфекционные заболевания с иммунологическими нарушениями (

коллагенозыКоллагеновые болезни (коллагенозы) – группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением соединительной ткани и сосудов и связанных с повреждением коллагена; некоторые коллагеновые болезни имеют полигенно обусловленную наследственную предрасположенность, в частности, в связи с изменениями структуры комплекса HLA (гены гистосовместимости)

, опухоли,

лимфогранулематозЛимфогранулематоз (син. болезнь Ходжкина)- злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся наличием аномальных гигантских клеток (клетки Березовского-Штернберга) и иными поражениями лимфатических узлов и др. внутренних органов

,

миеломаБолезнь миеломная (син. Калера болезнь, миелома, плазмоцитома, Рустицкого болезнь) – болезнь кроветворных органов, характеризующаяся диффузным или узловатым разрастанием плазматических клеток, обладающих свойством продуцировать парапротеины

и другие).

Первичный амилоидоз возникает без ясно выявляемого этиологического фактора (идиопатический), иногда носит наследственный характер (

периодическая болезньБолезнь периодическая (син. семейная средиземноморская лихорадка) – болезнь неясной этиологии, проявляющаяся периодическими стереотипными приступообразными болями в области живота (часто также в области груди и суставов) и пароксизмальной лихорадкой

/ семейная средиземноморская лихорадка).

Патогенез амилоидоза неясен, большую роль играют иммунологические нарушения, изменения белкового обмена.
Печень увеличена, имеет “сальный” вид и плотноэластическую консистенцию. При микроскопическом исследовании обнаруживают отложения амилоидаАмилоид – комплекс глобулинов и полисахаридов, являющийся продуктом нарушенного белкового обмена; откладывается в стенках сосудов, а также в строме и (или) оболочке различных органов
в виде однородного восковидного двоякопреломляющего вещества в пространствах ДиссеПерисинусоидные пространства (син. пространства Диссе) – пространства между гепатоцитами и стенками синусоидных кровеносных капилляров
и портальных трактах, сдавление печеночных балок и атрофию гепатоцитов.
При первичном амилоидозе возможно избирательное поражение стенок кровеносных сосудов, особенно артериол. В остальном поражение печени не зависит от формы амилоидоза. 
Амилоид можно выявить с помощью поляризационной микроскопии препаратов, окрашенных конго красным. Тяжесть нарушения функции печени почти не зависит от степени отложения амилоидаАмилоид – комплекс глобулинов и полисахаридов, являющийся продуктом нарушенного белкового обмена; откладывается в стенках сосудов, а также в строме и (или) оболочке различных органов
.

Токсоплазмоз
Считается, что внутриутробное заражение плода происходит, если мать инфицирована во время беременности. Антитела, циркулирующие в организме женщины до наступления беременности, обеспечивают надежную защиту плода от заражения. Заражение плода происходит путем трансплацентарной передачи.
Токсоплазмозные поражения печени (мезенхимальный гепатит с печеночной недостаточностью) формируются в основном при заражении матери в третьем триместре беременности. Поражения печени наблюдаются при остром течении токсоплазмоза и сочетаются с поражением других органов и систем (лимфатические узлы, почки, центральная нервная система). 
В печени обнаруживается картина интерстициального гепатита с мелкими участками некрозов и перипортальной инфильтрацией, воспаления желчных протоков, вне- и внутрипеченочные холестазыХолестаз – нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
. Порой находят очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Селезенка увеличена, с гиперплазией пульпы и обширной клеточной инфильтрацией.
Крайне редко обнаруживаются цисты или свободно лежащие паразиты. Характерные для токсоплазмоза изменения обнаруживаются в других органах и тканях.

Сифилис плода. Ранний врожденный сифилис (сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста).
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы.
Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические признаки врожденного сифилиса внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. 
Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета (так называемая “кремневая” печень).

Гистологические изменения печени разделяют на 3 вида: 
1. При первом определяется клеточная инфильтрация капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических и лимфоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов. Наблюдается небольшая пролиферация купферовских клеток.
2. Ко второму виду изменений относят утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулыГлиссонова капсула (фиброзная оболочка печени) – фиброзная оболочка, покрывающая печень, сращенная с висцеральной брюшиной и проникающая вглубь паренхимы печени в области ее ворот
, разрастание соединительной ткани в дольках, расширение портальных трактов. Инфильтрация перипортальной соединительной ткани выражена слабо. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных ходов, где образуются кольца разрастающейся соединительной ткани (сифилитический перихолангит) и ветвей воротной вены (сифилитический перифлебит).
В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов.
3. К третьему виду изменений относят случаи с наличием милиарных гумм. Макроскопически гуммы определяются в виде сероватых точек. Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани. 

Шистосомоз
Поражение печени часто вызывается шистосомами S. mansoni и S. japonicum. Основной локализацией паразитов являются венозные сплетения брюшной полости, что может обусловить кишечный или мочеполовой шистосомоз. Однако нередко эти проявления клинически не выражены, и изменения печени являются ведущими в картине болезни.
Патология печени развивается при попадании в нее яиц гельминтов через воротную вену. Тяжесть поражения печени в результате инвазии S. japonicum связана с большим количеством яиц, откладываемых этим гельминтом. Попав в мелкие разветвления воротной вены, яйца шистосом задерживаются в них и вызывают иммунологические и клеточные реакции в печени. Вокруг соответствующих участков портальной вены возникают инфильтраты из гистиоцитов и эозинофилов, замещающихся впоследствии фибробластами. Одновременно имеется гиперплазия купферовских клеток с расширением синусоидов. Пигмент шистосом поглощается клетками ретикулоэндотелия. При этом сами гепатоциты на ранней стадии болезни чаще остаются неизмененными, хотя и возможны небольшие участки их некроза.

Основным морфологическим проявлением заболевания являются гранулы вокруг яиц в ветвях воротной вены. В последующем происходит утолщение стенок портальных трактов с набуханием и дистрофией печеночных клеток по периферии долек в результате их ишемии. Далее прогрессирует фиброз ткани, характер и распространение которого зависят от локализации и величины пораженных ветвей воротной вены, иногда ограничиваясь одной долей.
На ранних стадиях увеличение селезенки носит реактивный характер. Позже в ней могут развиться фиброз или повторные инфаркты в результате тромбозов селезеночной вены.
Яйца шистосом, попадая в ветви портальной вены, образуют гранулёмы с нарушением кровотока в печени и портальной гииертензией. С увеличением продолжительности инвазии после разрушения и рассасывания яиц на месте гранулём развивается фиброз. Постепенно он прогрессирует вокруг более крупных ветвей воротной вены, приводя к характерным для этого заболевания изменениям – фиброзу Симмерса: на срезах печени появляются белые кольца вокруг ветвей воротной вены, которые похожи на мундштук глиняной трубки.