ОСОБЕННОСТИ МЕТАБОЛИЗМА СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БЕРЕМЕННЫХ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА – Современные проблемы науки и образования (сетевое издание)

Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки.

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Библиографическая ссылка

Павлов В.А., Котомцев В.В., Сабадаш Е.В., Медвинский И.Д. РОЛЬ ОСОБЕННОСТЕЙ МЕТАБОЛИЗМА СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В МЕЖВИДОВОЙ УСТОЙЧИВОСТИ К ТУБЕРКУЛЕЗУ // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2021. – № 9.
– С. 105-109;

Болезнь бехтерева (анкилозирующий спондилит)

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилит, АС) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

ПЛ у больных АС встречается в 50–85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсий грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем ИПЛ, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры.

Апикальный пневмофиброз, который встречается нечасто (3–4%), требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями. Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку.

При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У больных АС с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) исследование ФВД демонстрирует обструктивные вентиляционные изменения [1, 16, 17].

Болезнь шегрена

Болезнь Шегрена (БШ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. У пациентов с БШ может развиться плеврит (с или без выпота)

, ИПЛ с очагами лимфоидной инфильтрации. При развитии неходж­кинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование MALT-ткани (mucosal-associated lymphoid tissue) с развитием первичной MALT-лимфомы [1–3, 12, 13].

Важно!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов.

ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ. Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости.

Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких.

Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с ЛФ, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом.

Интерстициальное заболевание легких, установленное гистологическим исследованием

Интерстициальные болезни легких – гетерогенная группа заболеваний, включающая около 200 болезней, клиническое течение которых объединено рентгенологической картиной двусторонней диссеминации [1]. Ввиду сложности и редкости этих заболеваний диагностические ошибки возникают у 75-80% больных с подобной нозологией. Ошибочный диагноз приводит к некорректному лечению, вследствие чего происходит увеличение доз лекарственных средств, развитие вторичных ятрогенных заболеваний. Все это обусловливает высокую смертность пациентов с диффузными заболеваниями легких. Данная проблема освещается относительно недавно, первая монография вышла в 1984 г. [2], новые исследования и публикации крайне редки [3-5].

В качестве иллюстрации сложности диагностики и соответственно оказания помощи, рассмотрим случай наступления смерти мужчины 43 лет. Основными вопросами, поставленными перед комиссией экспертов, были наличие/отсутствие и оценка дефектов оказания медицинской помощи. Судебно-медицинский гистолог при исследовании препаратов должен был определить основной патологический процесс и его осложнения, приведшие к смерти.

Мужчина 43 лет обратился за медицинской помощью с жалобами на усиливающиеся боли в правой половине груди 31 декабря в 01:00. Приехавшая в 01:34 бригада фельдшеров поставила диагноз остеохондроз. Физикальное обследование органов грудной клетки не проводилось. Соответственно диагнозу была оказана первая помощь, даны рекомендации. Жалобы больного на затрудненное дыхание не уменьшились, боли усилились, что заставило пациента вернуться с работы домой. В 10:00 из поликлиники пришел врач-терапевт, который без надлежащего обследования подтвердил диагноз, поставленный фельдшером скорой медицинской помощи, и дал соответствующие рекомендации. Выполненные рекомендованные инъекции не принесли облегчения, что послужило поводом для повторного вызова «скорой помощи», которая приехала 1 января в 17:57. ЭКГ провести больному не удалось, диагноз остался прежним, госпитализация не была предложена. 2 января состояние больного ухудшилось, боль сместилась в область живота, проявилась выраженная одышка, бледность кожного покрова. Врач скорой медицинской помощи, приехавшей в 18:28, прослушав дыхание, отметила его отсутствие в правом легком, после чего больному была впервые предложена госпитализация. Однако состояние больного прогрессивно ухудшалось, что выразилось в потере сознания. Была вызвана бригада для проведения реанимационных мероприятий, оказавшихся неэффективными, и 2 января в 20:30 была констатирована смерть больного. Заключительный клинический диагноз: крупозная внебольничная правосторонняя пневмония, дыхательная недостаточность III степени. Инфекционно-токсический шок. Состояние клинической смерти. Состояние после реанимационных мероприятий. Данная ситуация послужила поводом для проведения судебно-медицинской экспертизы.

Рефераты:  Реферат: Классификация систем массового обслуживания и их основные элементы -

При макроскопическом исследовании трупа установили, что в правой плевральной полости до 3000 мл темно-красной жидкой крови и темно-коричневых, с прожилками белого цвета эластичных свертков крови. Свертки преимущественно расположены кзади от купола диафрагмы. Правый и левый купола диафрагмы расположены на уровне седьмого и пятого межреберий соответственно. В области корня правого легкого, по его задней поверхности, в пределах IX сегмента – линейный разрыв длиной 0,5 см. Концы его закруглены, края относительно ровные, несколько уплотнены, стенки плохо выражены, окружены кровоизлиянием. Глубина разрыва 0,5 см. В просвете разрыва зияют мелкие сосуды. Вокруг разрыва определяются трудноотделяемые спайки. Отпечатков ребер на поверхности легких нет, передние края их заострены. Правое легкое несколько уменьшено в размере, поджато к корню, заполняет плевральную полость на 2/3; левое легкое почти полностью заполняет плевральную полость. Спайки определяются на уровне поясничной части диафрагмы, на которой под свертками крови темно-красное тусклое кровоизлияние неправильной овальной формы размером 3×4 см. Кровоизлияние на данном уровне пропитывает диафрагму на всю ее толщину. На остальном протяжении диафрагмы (ножки, связки) кровоизлияний не обнаружили. Края аортального отверстия целы. При выделении органокомплекса были сломаны III-V ребра справа между лопаточной и задней подмышечной линиями. В мягких тканях на данном уровне кровоизлияния нет. Слизистая оболочка трахеи и крупных бронхов розовая, на стенках – незначительное количество серо-белесой слизи, без кровоизлияний. Легкие на ощупь тестовато-мясистые, однородные, задняя поверхность их синюшно-красная, передняя – серо-синюшная, без кровоизлияний под плевру. Ткань легких на разрезе серо-красная, малокровная, несколько отечная. С поверхностей разрезов стекает темно-красная жидкая кровь и выделяется незначительное количество мелко-пенистой желтоватой жидкости. В просветах перерезанных сосудов темно-красная жидкая кровь, без свертков и тромбов. Бронхи белесоватые, стенки их не утолщены, просвет пуст. Лимфатические узлы в области разветвления трахеи и ворот легких умеренно эластичные, серо-черные на разрезах размером до 0,5×0,5×0,5 см. Ветви и ствол легочной артерии проходимы, внутренняя оболочка их гладкая, блестящая. В сердечной сорочке до 50 мл прозрачной желтоватой жидкости, спаек нет. Сердце округлое, плотноватое, размером 10×10×5,5 см. С наружной поверхности избыточно обложено жиром, на столе сохраняет свою форму, верхушка сердца закруглена. Эпикард бледно-серый, полупрозрачный, без кровоизлияний. Артерии сердца проходимы, внутренняя поверхность их бледно-желтая, гладкая. Устья венечных артерий не изменены. Тип крово- снабжения правый. Клапанный аппарат сердца сформирован правильно. Створки и хорды клапанов бледно-серые, тонкие, подвижные, смыкаются полностью. Сосочковые и трабекулярные мышцы не утолщены, эндокард бледно-серый, полупрозрачный, без кровоизлияний. Максимальная толщина мышцы левого желудочка 1,5 см, правого 0,2 см, межжелудочковой перегородки 1,4 см. Миокард на разрезах серо-красный, умеренного кровенаполнения, дряблый, напоминает вид вареного мяса, без некротических изменений и кровоизлияний. Полости сердца несколько расширены, в просветах перерезанных сосудов темно-красная жидкая кровь. Остальные органы без обращающих на себя внимание изменений.

При первичной судебно-медицинской экспертизе, согласно результатам исследования трупа и данным гистологического исследования, поставлен диагноз: разрыв нижней доли правого легкого на уровне спаек легкого с пристеночной плеврой, очаговое кровоизлияние из плотно расположенных эритроцитов в проекции разрыва; организующийся щелевидный дефект диафрагмы с кровоизлиянием в ее толщу, на уровне поясничной части (согласно судебно-гистологическому исследованию); спайки в правой плевральной полости между легким, диафрагмой и пристеночной плеврой. Осложнения: правосторонний гемоторакс (3000 мл). Малокровие внутренних органов. Ателектаз правого легкого. Отек головного мозга. Отек легких. Состояние после проведенных реанимационных мероприятий. Сопутствующая патология: умеренная и выраженная гипертрофия миокарда, диффузный сетчатый кардиосклероз. Жировой гепатоз. Фиброз поджелудочной железы.

Наличие правостороннего гемоторакса в объеме 3000 мл (!), при том, что правое легкое заполняет плевральную полость только на 2/3, в сочетании с разрывом ткани правого легкого, который составлял всего лишь 0,5×0,5 см, при отсутствии разрывов крупных сосудов вызвало у экспертной комиссии сомнение в правильной постановке диагноза. В связи с этим основное внимание было уделено повторному судебно-гистологическому исследованию легких и сердца.

При микроскопическом исследовании установили полнокровие микроциркуляторного русла в легких, лейкоцитоз в некоторых капиллярах, многочисленные фибриновые тромбы. Стенки артерий утолщены. В одном из срезов – выраженные очаги склеившихся между собой и фиброзированных альвеол (рис. 1); большинство сохранных альвеол спавшиеся, межальвеолярные перегородки утолщены, кое-где видна скудная лимфогистиоцитарная инфильтрация с наличием фибробластов. В просветах некоторых альвеол в другом срезе обнаружили гомогенные массы розового цвета, местами эритроциты, альвеолярные макрофаги, местами с пигментом желтого цвета. В обоих срезах – фибриново-белковые массы, прилегающие к перегородкам в виде полулуний (гиалиновые мембраны) (рис. 2). Периваскулярно и перибронхиально определяются скопления лимфогистиоцитарных элементов. Бронхи обычной формы, стенка их утолщена, в просветах видны клетки слущенного бронхиального эпителия. Плевра фиброзирована, местами с лимфоцитарной инфильтрацией.

Исследование сердца: эндокард тонкий, эпикард отечный, под ним небольшое количество жировой ткани. Сосуды миокарда сниженного кровенаполнения при полнокровии отдельных вен и капилляров, местами лейкоцитоз, мелкоочаговые кровоизлияния. Определяется фиброз отдельных артерий с выраженным разрастанием жировой и волокнистой соединительной ткани вокруг сосудов, в некоторых участках определяются разрастания волокнистой соединительной ткани. Отек стромы. Кардиомиоциты преимущественно утолщены, содержат мелкие округлые вакуоли, около ядер отложения золотистого пигмента (липофусцин).

В остальных органах – малокровие сосудов, дистрофические изменения клеток паренхимы.

В соответствии с результатами исследования поставлен судебно-гистологический диагноз: интерстициальное заболевание легких (с образованием гиалиновых мембран и макрофагальной инфильтрацией). Фиброз плевры, очаговые наложения фибрина. Малокровие миокарда, печени, щитовидной железы, неравномерное кровенаполнение сосудов головного мозга, почек; полнокровие микроциркуляторного русла легких; нарушение реологических свойств крови в сосудах внутренних органов, умеренно выраженный отек головного мозга. Очаговый отек, интраальвеолярные кровоизлияния в легких. Очаговая гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки. Очаговая гидропическая дистрофия, фокусы некрозов гепатоцитов в печени. Фиброз интрамуральных артерий; умеренно выраженный периваскулярный кардиосклероз, диффузный сетчатый кардиосклероз, гипертрофия кардиомиоцитов. Признаки хронического гепатита. Фиброз стромы щитовидной железы. Очаговые инфильтрирующие кровоизлияния без клеточной реакции в представленных мягких тканях.

Описание клинической картины заболевания в представленных материалах дела отсутствовало, а фельдшеры и врач-терапевт, вызванные на дом в больному, аускультацию легких не проводили. В связи с этим более точный диагноз (название конкретной интерстициальной болезни легких) установить не представилось возможным, так как морфологическая картина у таких болезней схожа, но имеются лишь некоторые различия в клиническом течении и симптомах.

Таким образом, в представленном случае специалисты столкнулись с редкой, сложной для диагностики нозологией, которую помогло установить гистологическое исследование. Интерстициальное заболевание легких привело к образованию гиалиновых мембран и развитию дыхательной недостаточности, а также к фиброзу легочной ткани, что явилось предпосылкой для спонтанного разрыва ткани легкого с образованием гемопневмоторакса, который нарастал в течение некоторого времени и послужил непосредственной причиной смерти.

К сложностям диагностики присоединились дефекты оказания медицинской помощи при обследовании пациента медицинским персоналом. Своевременная диагностика заболевания легких должна была стать причиной для госпитализации больного с последующей постановкой правильного диагноза и оказанием соответствующей помощи.

Конфликт интересов отсутствует.

Полимиозит/дерматомиозит

Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ) — группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Около 40% пациентов с ПМ/ДМ имеют патологию легочной системы. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу.

Поражение интерстиция легких затрагивает преимущественно нижние отделы. ИПЛ может иметь медленнопрогрессирующее или фульминантное течение. Важным прогностическим фактором является наличие антител к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (тРНК), чаще всего (антител к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1)).

Тестирование анти-Jo-1 помогает в диагностике ПМ/ДМ с антисинтетазным синдромом, который характеризуется острым началом миозита, ИПЛ, лихорадкой, артритом, феноменом Рейно и изменением кожи кистей по типу «рука механика». Реже у больных ПМ/ДМ встречаются облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией и диффузное поражение альвеол [1–3, 9–11].

Поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в 1948 г., когда Эллман и Болл установили диффузный фиброз легких у трех пациентов. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения.

Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента. Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании.

Ревматоидные узелки (РУ), как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в 1953 г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА. ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах.

Довольно часто у больных РА встречается сочетание ИПЛ и подкожных ревматоидных узелков. Прогноз для пациентов с РА с ИПЛ неблагоприятен. Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии.

У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1–3].

Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера (СГ) (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий.

Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов.

В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G (IgG) и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких. Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких (снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ), но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения (снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно) [1–3].

Синдром чарджа–стросса

Синдром Чарджа–Строса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Легкие — это наиболее поражаемый орган при данном синдроме; более 90% пациентов с синдромом СЧС в анамнезе имеют астму. При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими.

Существуют три фазы развития СЧС: продромальная фаза, которая характеризуется наличием аллергических заболеваний (как правило, астма или аллергический ринит), может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет; эозинофилия/фаза инфильтрации тканей, в которой может наблюдаться удивительно высокая периферическая эозинофилия, а также инфильтрация эозинофилами тканей легких, желудочно-кишечного тракта и других органов; васкулитная фаза, в которой некротический васкулит поражает широкий спектр органов — сердце, легкие, периферические нервы и кожу. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1–3].

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) (CЗСТ) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков СКВ, ССД, РА, ПМ/ДМ в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену — U1-RNP.

Заключение

Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии. Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. Основные легочные проявления САЗ включают заболевания плевры, ИПЛ, поражение бронхиального дерева.

При РА и СКВ чаще, чем при других САЗ, встречается поражение плевры. ИПЛ в настоящее время все больше признается как самое частое и серьезное проявление САЗ. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни (КЖ): у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Литература

1. Ревматология, национальное руководство. Под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
2. Castelino F. V., Varga J. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: evolving concepts of pathogenesis and management // Arthritis Research & Therapy. 2021; 12: 213.
3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders // Respiration. 2008; 75: 361–371.
4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et al. Sterile empyematous pleural effusion in a patient with systemic lupus erythematosus: a diagnostic challenge // Lupus. 2009; 18: 581–585.
5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460–480.
6. Varda J., Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder // J Clin Invest. 2007; 117: 557–567.
7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et al. Comparative study of serum surfactant protein-D and KL-6 concentrations in patients with systemic sclerosis as markers for monitoring the activity of pulmonary fibrosis // J Rheumatol. 2004; 31: 1112–1120.
8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors // Arthritis Rheum. 2007; 57: 318–326.
9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et al. Interstitial lung disease and anti-Jo-1 antibodies: difference between acute and gradual onset // Thorax. 2008; 63: 53–59.
10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et al. Differences in clinical features and prognosis of interstitial lung diseases between polymyositis and dermatomyositis // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et al. Pulmonary manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632–638.
13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome // Chest. 2006; 130: 1489–1495.
14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease (MCTD) // Rheumatol. 2005; 44: 656–661.
15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et al. Undifferentiated connective tissue disease-associated interstitial lung disease: changes in lung function // Lung 2021; 188: 143–149
16. Quismorio F. P. Jr. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342–345.
17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et al. Spontaneous pneumothorax associated with ankylosis spondylitis // Rheumatol. 2005; 44: 1538–1541.